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Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Langerhans-Zell-Histiozytose, Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christiansen, Abt-Letterer-Siwe Syndrom

Die häufigste Histiozytose ist die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt. 

Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung unbekannter Ursache, die überwiegend im Kindesalter, aber auch bei Erwachsenen auftritt.

Ungefähr eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren erkrankt jährlich (in der BRD ca. 40-50 Neuerkrankungen p.a.), 70-80 % der Kinder sind unter zehn Jahre alt.

Die Häufigkeit im Erwachsenenalter wird wahrscheinlich unterschätzt. 

Ursache

Die eigentliche Ursache der Langerhanszell-Histiozytose ist noch unbekannt, möglicherweise kommt es zu einer abnormalen Immunreaktion.

Die Therapie wird mit typischen Krebsmedikamenten (Etoposid, Vinblastin, 6-Mercaptopurin, Prednison, Methotrexat und Ifosfamid) sehr erfolgreich durchgeführt und die Patienten werden von Onkologen und Hämatologen betreut.