Langerhanszell-Histiozytose, Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christiansen, Abt-Letterer-Siwe Syndrom

Die häufigste Histiozytose ist die Langerhanszell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt. 

Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung unbekannter Ursache, die überwiegend im Kindesalter auftritt, aber auch bei Erwachsenen nimmt die Anzahl der Diagnosen ständig zu.

Ungefähr eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren erkrankt jährlich (in der BRD ca. 40-50 Neuerkrankungen p.a.), 70-80 % der Kinder sind unter zehn Jahre alt.

Die Häufigkeit im Erwachsenenalter wird wahrscheinlich unterschätzt, seit 2006 läuft hierzu endlich eine Studie. 

Die eigentliche Ursache der Langerhanszell-Histiozytose ist noch unbekannt, möglicherweise kommt es zu einer abnormalen Immunreaktion.

Obwohl die Therapie mit typischen Krebsmedikamenten (Etoposid, Vinblastin, 6-Mercaptopurin, Prednison, Methotrexat und Ifosfamid) sehr erfolgreich eingesetzt wird und die Patienten daher auch von Onkologen und Hämatologen betreut werden, handelt es sich trotzdem um eine prinzipiell gutartige Erkrankung.