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Symptome

Die Krankheit ist durch lymphohistiozytäre Infiltration aller Organe charakterisiert, die durch eine überschießende Aktivierung des Immunsystems verursacht wird. Infektionen werden als deren Auslöser diskutiert. Die Krankheit beginnt im Säuglingsalter mit folgenden Symptomen: 
 

Anhaltendes Fieber

oft verbunden mit sogenannten Banalinfektionen (Schnupfen, Mittelohrentzündung oder Durchfall usw.)

Leber- und Milzvergrößerung,

seltener Lymphknotenschwellungen und Gelbsucht, Symptome des zentralen Nervensystems

Reduzierter Allgemeinzustand, Blässe