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Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine sehr seltene, rezessiv vererbte Krankheit, die bei 80% der Patienten schon im Säuglingsalter ausbricht, jedoch auch noch bis zum Schulalter auftreten kann. Weltweit sind nur einige hundert Fälle registriert. 

Es muss zwischen der passageren Form und der familiären Form (FHL) unterschieden werden.

Der genetische Defekt ist noch unklar, in einer Untergruppe wurde ein genetischer Defekt festgestellt. Infektionen können den Ausbruch oder Rezidive der Krankheit triggern. Die Krankheit ist durch eine Infiltration aller Organe durch Histiozyten und Lymphozyten charakterisiert. Bei Histiozyten, die im Knochenmark gebildet werden, handelt es sich um so genannte "Freßzellen". Sie dienen der Infektbekämpfung und der Abwehr körperfremder Substanzen. Warum genau es zu einer überschießenden Aktivierung des Immunsystems mit vermehrter Bildung dieser Zellen kommt, konnte noch nicht nachgewiesen werden.

Unerkannt und unbehandelt nimmt diese Hystiozytose einen tödlichen Verlauf. Es ist anzunehmen, dass es eine hohe Dunkelziffer an Erkrankungen gibt, da die HLH unter Symptomen verläuft, die man auch bei banalen Infektionen finden kann. Oft wird die Erkrankung erst durch eine familiäre Häufung erkannt, d.h. durch die Erkrankung eines Geschwisterkindes.